TINJAUAN TEORITIS

A. Pengertian Retinoblastoma

Retinoblastoma adalah suatu tumor ganas yang mengenai retina pada suatu atau kedua mata( Suriadi dan Rita Yuliani ).

Retinoblastoma merupakan tumor ganas intraokular yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retino embrional (Mansjoer, 2005).

Retinoblastoma adalah Tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai 5 tahun ( Sidarta Ilyas, 2002 ).

Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pad anak.

Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah penyakit kanker mata (retina) pada anak usia kurang dari 5 tahun.

B. B. Etiologi

Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13g14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.

Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut. Sejumlah faktor, termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

C. Patofisiologi

Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom.

Massa tumor dapat tumbuh ke dalam vitreous (endofilik) dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus.

Pertumbuhan endofilik lebih umum terjadi. Tumor endofilik timbul dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.

Perluasan retina okuler ke dalam tumor vitreous dapat terjadi pada tipe endofilik dan dapat timbul sebaran metastase lewat spatium subretina atau melalui tumor vitreous. Selain itu tumor dapat meluas lewat infiltrasi pada lamina cribrosa langsung ke nervus optikus dengan perluasan ke lapisan koroid dapat ditemukan infiltrasi vena-vena pada daerah tersebut disertai metastasis hematogen ke tulang dan sumsung tulang.

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing: Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang), Stadium II: tumor terbatas pada bola mata. , Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi. , Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.

Patoflow

Virus, zat kimia, ultraviolet & radiasi

Perubaha pda rangkaian DNA

Mutasi kromosom Bg14

Mata Juling, mata merah

Retinoblastoma Leukokoria

Endofilik
Eksofilik

Meluas ke retina okuler Penurunan tajam

Penglihatan

Timbul Sebaran metastase

melalui spatium sub retina

Meluas lewat infiltrasi

(Lamina Crirosa)

Metastase hematogen

ke tulang dan sumsum Ablasio Retina

Mansjoer, A. Et. Al. 2001. Kapita Selekta Kedokteran. Jilid 1. Edisi III. Catatan IV. Abkulapius FK-VI. Jakarta

D. Manifestasi Klinis

1. Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan.

2. Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

3. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

4. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

5. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

6. Tajam penglihatan sangat menurun.

7. Nyeri

8. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

E. Klasifikasi

Retinoblastoma terbagi atas IV stadium, masing-masing:

1. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)

2. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.

3. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.

4. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

F. Komplikasi

Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah :

1. Ablasio Retina

Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen retina (RIDE). keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan dapat terjadi pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada orang usia setengah baya atau lebih tua.

2. Glukoma

Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan gejala yang tidak langsung, yang secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan mata semakin lama akan semakin berkurang sehingga akhirnya mata akan menjadi buta. Hal ini disebabkan karena saluran cairan yang keluar dari bola mata terhambat sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan menekan saraf mata yang berada di belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran darah sehingga saraf mata akan mati.

3. Kebutaan

G. Peatalaksanaan

Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang memungkinkan tanpa membahayakan hidup. Terapi primer retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

1. Bila tumor masih terbatas intraokuler, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.

2. Pada tumor yang masih intraokuler dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.

3. Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreous dan visus nol, dilakukan enuklasi.

4. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi.

Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20 – 90 % pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.

H. Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

a. Data Subjektif

– Mengeluh nyeri pada mata

– Sulit melihat dengan jelas

– Mengeluh sakit kepala

– Merasa takut

b. Data Objektif

– Mata juling

– Bola mata besar

– Aktifitas berkurang

– Tekanan bola mata meningkat

– Gelisah

– Reflek pupil berwarna putih

– Tajam Penglihatan menurun

– Sering menangis

– Keluarga sering bertanya

– Ekspresi meringis

– Tak akurat mengikuti instruksi

– Keluarga tampak murung

– Keluarga tampak gelisah

– Pertanyaan/pernyataan keluarga salah konsepsi

c. Pemeriksaan Penunjang

1) Ultra Sonografi dan Tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase keluar misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

2) Elektroretino-gram (ERG), bergun untuk menilai kerusakan luas pada retina.

3) Elektro-Okulogram (EOG)

4) Visual Evoked Respons (VER), berguna untuk mengetahui adanya perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan rangsangan / penglihatan pada seseorang.

2. Diagnosa Keperawatan

a. Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan proses penyakitnya.

(kompresi/destruksi jaringan saraf , inflamasi ).

b. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan dengan gangguan penerimaan sensori dari organ penerima

c. Gangguan rasa aman cemas berhubungan dengan perubahan status kesehatan ,adanya nyeri,kemungkinan, kenyataan kelihatan penlihatan.

d. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang

e. Kurangnya pengetahuan keluarga sehubung dengan kurangnya informasi mengenai penyakit anak.

3. Perencanan keperawatan

a. Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan proses penyakitnya.

Tujuan :

– Menunjukkan / melaporkan kehilangan nyeri maksimal

– Menunjukkan tindakan santai , berpartisipasi dalam aktifitas/tidur/istirahat dengan maksimal

– Menunjukkan keterampilan relaksasi dan aktifitas hiburan sesuai indikasi untuk situasi individu

Intervensi :

– Tentukan riwayat nyeri misalnya lokasi nyeri , frekuensi, durasi dan intensitas (skala 0-10 ) dan tindakan penglihatan yang digunakan.

– Evaluasi / sadari terapi tertentu. Misalnya pembedahan , radiasi, kemoterapi, bioterapi, ajarkan pasien / orang terdekat apa yang diharapkan.

– Berikan tindakan kenyamanan dasar (misalnya : reposisi ) dan aktifitas hiburan (misalnya : mudik , televisi )

– Dorong penggunaan keterampilan manajeme nyeri (misalnya : teknik relaksasi, visualisasi, bimbingan imaginasi ) tertawa, musik dan sentuhan terapeutik.

– Evaluasi penglihatan nyeri / kontrol nilai aturan pengobatan bila perlu kolaborasi

– Kembangkan rencana managemen nyeri dengan pasiaen dan dokter

– Berikan analgetik sesuai indikasi (misalnya : morfin, metado )

b. Gangguan persepsi sensorik penglihatan sehubungan dengan gangguan penerimaan sensori dari organ penerima.

Tujuan :

– Mengenal gangguan sensori dan berkompensasi terhadap perubahan

– Mengidentifikasi / memperbaiki potensial bahaya dalam lingkungan.

Intervensi :

– Tentukan ketajaman penglihatan , catat apakah satu atau dua mata yang teribat

– Orientasikan pasien dengan lingkungan siap orang lain di areanya.

– Letakkan buran yang dibutuhkan / posisipemanggil dalam jangkauan

– Dorong mengekspresikan perasan tentang kehilangan penglihatan

– Lakukan tindakan untuk membantu klien untuk menangani keterbatasan penglihatan , contoh : atur perabotan / mainan perbaiki sinar suram dan masalah penglihatan malam.

c. Gangguan rasa aman cemas sehubung dengan perubahan status kesehatan adanya nyeri , kemunglinan/ kenyataan kehilangan penglihatan.

Tujuan :

– Tampak rileks dan melaporkan cemas menurun samp[ai tingkat dapat teratasi

– Menunjukkan keterampilan pemecahan masalah

– Menggunakan sumber secara efektif

Intervensi :

– Kaji tingkat ansietas, derajat pengalaman nyeri / timbulnya gejala tiba-tiba pengetahuan kondisi saat ini

– Berikan informasi yang akurat dan jujur

– Dorong klien untuk mengatur masalah dan mengekspresikan perasaan.

d. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang

Tujuan :

– Menunjukkan perubahan perilaku pola hidup untuk menurunkan faktor resiko dan untuk melindungi dari cedera.

– Mengubah lingkungan sesuai indikasi untuk meningkatkan keamanan

– Menyatakan kemahaman faktor yang terlibat dalam kemungkina cedera.

Intervensi :

– Orientas sikap pasien dalam lingkungan staf dan orang lain yang ada di areanya.

– Anjurkan keluarga memberikan mainan yang aman dan mempertahankan pagar tempat tidur

– Arahkan semua alat mainan yang dibutuhkan klien pada tempat sentral pandangan klien dan mudah dijangkau.

e. Kurang pengetahuan keluarga berhubungan dengan kurangnya informasi mengenai penyakit anaknya.

Tujuan :

– Mengikuti instruksi dengan prosedur yang benar dan menjelaskan alasan tindakan.

– Menyatakan pemahaman kondisi atau proses penyakit dan pengobatan

– Mengidentifikasi hubungan tanda dan gejala dengan proses penyakit.

Intervensi :

– Beri penjelasan tentang kondisi klien , prognosis dan pengobatan

– Tekankan pentingnya evaluas perawatan yang rutin

– Diskusikan dengan keluarga tentang pentingnya menghindari atau mengurangi situasi pencetus stres

– Ajarkan cara mengatasi nyeri dengan teknik-teknik relaksasitertawa, musik, sentuhan terapeutik.

4. Pelaksanaan Keperawatan

Tahap pelaksanaan merupakan langkah keempat melaksanakan berbagai startegi keperawatan (tindakan keperawatan) yang telah direncanakan dalam rencana tindakan keperawatan (Hidayat, 2004).

Dalam tahap ini perawat harus mengetahui berbagai hal diantaranya kemampuan dalam prosedur klien. Dalam pelaksanaan rencana tindakan terdapat dua jenis tindakan yaitu tindakan jenis mandiri dan kolaboratif. Sebagai profesi perawat mempunyai kewenangan dalam tanggung jawab dalam menentukan komponen pada tahap asuhan keperawatan.

Komponen pada tahap implementasi adalah:

a. Tindakan keperawatan mandiri

Tindakan keperawatan mandiri dilakukan tanpa pesan dokter. Tindakan keperawatan mandiri ini ditetapkan dengan standar praktek American Nurses Associantion (1973) dan kebijakan institusi perawatan kesehatan.

b. Tindakan keperawatan kolaboratif

Tindakan keperawatan kolaboratif di implementasikan bila perawat bekerja dengan anggota tim perawat kesehatan yang lain dalam membuat keputusan bersama yang bertujuan untuk mengatasi masalah klien.

5. Evaluasi keperawatan

Tahap evaluasi adalah perbandingan hasil-hasil yang diamati dengan criteria hasil yang dibuat pada tahap perencanaan. Kemampuan yang harus dimiliki perawata pada tahap ini adalah memahami respom terhadap intervensi keperawatan. Kemampuan mengembalikan kesimpulan tentang tujuan yang dicapai serta kemampuan dalam menghubungkan tindakan-tindakan keperawatan pada kriteria hasil.

Padatahap evaluasi ini terdiri dari 2 kegiatan yaitu:

a. Evaluasi formasi menyatakan evaluasi yang dilakukan pada saat memberikan intervensi dengan respon segera.

b. Evaluasi sumatif merupakan rekaptulasi dari hasil obsevasi dan analisis status klien pada waktu tertentu berdasarkan tujuan yang direncanakan pada tahap perencanaan. Disamping itu, evaluasi juga sebagian alat ukur suatu tujuan yang mempunyai kriteria tertentu yang membuktikan apakah tujuan tercapai, tidak tercapai atau tercapai sebagian.

1. Tujuan tercapai

Tujuan dikatakan tercapai bila klien telah menunjukan perubahan kemajuan sesuai dengan kriteria yang telah ditetapkan.

2. Tujuan tercapai sebagian

Tujuan ini dikatakan tercapai sebagian apabila tujuan tidak tecapai secara keseluruhan sehingga masih perlu dcari berbagai maslah atau penyebabnya, sepert klien dapat makan sendiri tetapi masih merasa mual, setelah makan bahkan kadang-kadang muntah.

3. Tujuan tidak tercapai

Dikatakan tidak tercapai apabila tidak menunjukan adanya perubahan kearah kemajuan sebagaimana kriteria yang diharapkan.